Лимфомы

Все лимфомы подразделяются на 2 большие группы заболеваний: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы.

Лимфома Ходжкина (ранее использовался термин лимфогранулематоз) является одним из распространенных вариантов лимфом. Она носит имя английского врача Томаса Ходжкина, впервые описавшего это заболевание в 1832г. Лимфома Ходжкина наиболее часто встречается у молодых людей, пик заболеваемости приходится на возрастной период от 16 до 34 лет. Второй пик заболеваемости наблюдается в возрасте старше 55 лет.
Диагноз лимфомы Ходжкина ставится на основании морфологического исследования лимфатического узла. Специфичные для заболевания клетки были описаны еще в начале 20-го столетия независимыми исследователями Ридом, Штернбергом и Березовским. До настоящего времени только конкретное описание диагностических клеток Березовского-Рид-Штернберга позволяет считать диагноз бесспорным и окончательным.
Заболевание обычно начинается с безболезненного увеличения лимфатических узлов, повышения температуры тела, потливости (особенно по ночам), необъяснимой потери веса, повышенной утомляемости и слабости. Болей, как правило, не бывает. При локализации пораженных лимфатических узлов в средостении, ближе к грудине возможен дискомфорт за грудиной. В ряде случаев отмечается появление болей в зонах поражения после приема даже небольшого количества алкоголя.

Наиболее значимыми факторами риска, определяющими прогноз болезни, являются:

• массивное поражение лимфатических узлов средостения;
• наличие экстранодального поражения;
• ускорение СОЭ;
• поражение 3-х и более лимфатических областей.

Лечение больных лимфомой Ходжкина проводится с учетом стадии заболевания и факторов риска. У ограниченного числа пациентов с ранней стадией заболевания (IА) без факторов риска возможно применение одной только лучевой терапии на пораженную зону. Во всех остальных случаях проводятся курсы химиотерапии. Количество курсов зависит от стадии заболевания и наличия факторов риска. После завершения химиотерапии проводится облучение зон исходного поражения. При резистентности заболевания к стандартной цитостатической терапии либо раннем рецидиве заболевания в первую очередь рассматривается возможность проведения высокодозной химиотерапии с последующей аутотрансплантацией костного мозга. 
Поскольку проводимое лечение (как химиотерапия и лучевая терапия) потенциально могут привести к необратимой стерильности, необходимо обсуждение вопроса о возможной криоконсервации спермы/яйцеклеток и хирургической транспозиции яичников из зоны планируемого облучения.
Прогноз при лимфоме Ходжкина благоприятный – более 80% заболевших, полностью излечиваются от этой болезни.
Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – большая гетерогенная группа лимфопролиферативных заболеваний с различным типом течения и ответом на лечение.

Прогноз заболевания зависит от гистологического типа, стадии и проводимого лечения.

Все  НХЛ разделяются на две большие группы:
Низкозлокачественные (индолентные). Характеризуются относительно хорошим прогнозом с медианой выживаемости 10 лет и более. Иногда даже без проведения лечения период естественной истории может превышать 5-10 лет. При распространенных стадиях обычно не излечимы. Индолентные формы характеризуются наличием безболезненных медленно увеличивающихся периферических лимфатических узлов. В ряде случаев может наблюдаться их спонтанная регрессия. Первичное экстранодальное поражение и общие симптомы заболевания (усталость, слабость, лихорадка, ночная потливость, потеря веса) наблюдаются редко и чаще всего свидетельствуют о распространенной стадии заболевания. Часто поражается костный мозг, что может приводить к анемии, наблюдается увеличение печени и селезенки.
Высокозлокачественные (агрессивные). Характеризуются неблагоприятным прогнозом и кратким периодом естественной истории. Однако значительное число пациентов может быть излечено с помощью современных режимов химиотерапии. Агрессивные лимфомы характеризуются быстро растущими и большими лимфатическими узлами. Часто наблюдаются общие симптомы и экстранодальное распространение (поражение желудочно-кишечного тракта, кожи, костного мозга, мочеполовой системы, щитовидной железы, центральной нервной системы). Часто наблюдается увеличение печени и селезенки.
Диагноз заболевания устанавливается на основании морфологического исследования опухолевой ткани (удаленного лимфатического узла). На исследование берется самый ранний из появившихся лимфатических узлов, который удаляется полностью. Для определения типа неходжкинской лимфомы стандартного гистологического исследования недостаточно. В настоящее время обязательно выполняется иммунофенотипирование опухоли, а также при необходимости молекулярно-генетическое исследование.
С развитием молекулярной биологии классификация НХЛ неоднократно пересматривалась. В каждой новой редакции классификации выделялись новые типы лимфом. В настоящее время используется классификация ВОЗ 2008г., в которой выделяется более 50 подтипов НХЛ. За последние годы были выделены новые морфологические подтипы НХЛ, что, вероятнее всего, будет отражено в новой редакции классификации.
На прогноз заболевания оказывает влияние также и целый ряд клинических характеристик, которые определяются международным прогностическим индексом, который зависит от возраста, показателей биохимического анализа крови, распространенности опухолевого процесса и общего состояния пациента. Для некоторых типов лимфом существуют отдельные шкалы оценки риска.

Минимальный объем обследования пациента с морфологически подтвержденным диагнозом лимфомы должен включать:

• УЗИ брюшной полости и всех групп периферических лимфатических узлов;
• осмотр ЛОР-врача;
• компьютерную томографию;
• исследование костного мозга;
• исследование сократительной способности миокарда и функции дыхания;
• лабораторное обследование (общий и биохимический анализы крови, исследование на гепатит В и С, ВИЧ).

В ряде случаев целесообразно выполнять лимфосцинтиграфию и позитронно-эмиссионную томографию. 
Факторами риска развития НХЛ являются:

• генетические аномалии (хромосомные транслокации и молекулярные реаранжировки);
• некоторые вирусы (вирус Эпштейна-Барра, гепатита С, герпеса, вирус человеческой Т-клеточной лейкемии тип1).

Лимфомы чаще развиваются у пациентов с иммунодефицитом (например ВИЧ, состояние после трансплантации органов на фоне иммуносупрессии, после облучения и химиотерапии. Инфицирование Helicobacter pylori может приводить к развитию первичных лимфом желудочно-кишечного тракта, особенно MALT лимфомы желудка.
При всех типах лимфом могут наблюдаться нейтропения, анемия, тромбоцитопения (вследствие поражения костного мозга), кровотечение (вследсвие тромбоцитопении, синдрома ДВС или непосредственного врастания опухоли в сосуды), перикардит, аритмия, дыхательная недостаточность, компрессия спинного мозга, боль (вследствие непосредственного поражения опухолью соответствующих органов и тканей). 

Лечение зависит в первую очередь от мофологического подтипа лимфомы. В ряде случаев при наличии индолентной лимфомы ранней стадии, возможно, ограничиться проведением динамического наблюдения или лучевой терапией. Во всех остальных случаях, а также при наличии агрессивной формы лимфомы проводятся курсы химиотерапии. В последние годы в практику вошли новые эффективные препараты для лечения НХЛ, что позволило значительно повысить эффективность лечения.

На сегодняшний день метод, с помощью которого можно было бы предотвратить возникновение лимфомы, не известен.